Нeйрoдeгeнeрaтивныe бoлeзни прeдстaвляют сoбoй oдну из вeличaйшиx прoблeм на стaрeющeгo нaсeлeния. Тeм нe мeнee, исслeдoвaниe этих заболеваний особенно затруднено из-следовать ограниченного доступа к мозговой ткани человека. Ученые из Центра Life & Brain и Неврологической Клиники Университета Учительница теперь последовали окольным путем, обеспечивающим изучение ткани мозга. Они перепрограммировали клетки кожи пациентов с наследственным нарушением движения в что-то около называемые искусственные плюрипотентные стволовые клетки (клетки iPS) и получили из них функциональные нервные клетки. Этак, впоследствии ученые декодировали происхождение болезни.

Свои результаты они опубликовали в периодическом издании «Nature».

Расстройство, именуемая Мачадо-Джозеф, стала основным предметом исследования в текущем анализе, проведенном учеными Университета Няня. Она представляет собой нарушение координации движений, которое для начала было обнаружено у жителей Азорских островов, автономного региона Португалии и, которая является как никогда распространенным видом наследственной мозжечковой атаксией в Германии сегодня. Множество. Ant. меньшинство случаев аномалий двигательной функции и серии других неврологических симптомов запомнено у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Причина болезни обусловлена повторяющейся генетической последовательностью гена ataxin-3, которая приводит к склеиванию соответствующего векша, в результате чего повреждаются клетки в мозге. До сих пор, было далеко не ясно, почему болезнь влияет только на нервные клетки и по образу происходит аномальная агглютинация белка.

Для того чтобы изучить операция болезни на молекулярном уровне, ученые, в сотрудничестве с исследователем стволовых клеток, профессором Оливером Брюстлом (Oliver Brustle) в Институте Реконструктивной Нейробиологии Университета Учительница, первоначально произвели искусственные плюрипотентные стволовые клетки (клетки iPS) из небольших образцов кожи пациентов. Сии стволовые клетки являлись клетками, которые были возвращены получи очень ранний, недифференцированный этап. Брюстл преобразовал клетки iPS в стволовые клетки мозга, из которых ученым посчастливилось разработать достаточно большое количество нервных клеток необходимых про исследований.

Дело в том, что нервные клетки, образованные из кожи пациентов, обладают теми а генетическими изменениями и, следовательно, могут послужить в качестве клеточной модели болезни. А там исследователи стимулировали искусственно созданные нервные клетки электрическим током. При выполнении сего приема они смогли показать, что образование белковых агрегатов откровенно связано с электрической деятельностью нервных клеток. «Энзим калпаин играет ключевую круг обязанностей в этом процессе; он активизируется повышенным содержанием кальция в стимулируемых нервных клетках», объяснил Водан из исследователей анализа. «Открытие этого механизма объясняет, почему упадок (сил) влияет исключительно на нервные клетки», отметил профессор Брюстл.

«Промер иллюстрирует потенциал для дальнейших исследований неврологических болезней, которым обладает текущий специальный тип стволовых клеток», сообщил профессор Томас Клокгетер (Thomas Klockgether), тяжелый директор Немецкого Центра Нейродегенеративных Болезней (DZNE) и директора Неврологической Клиники Университета Прислуга, чья группа тесно сотрудничала в этом анализе с учеными, работающими с профессором Брюстлом. В будущем ученый и его коллеги из Центра Life & Brain хотят использовать перепрограммированные нервные клетки пользу кого разработки активных субстанций, предназначенных для лечения неврологических болезней.

Чудодей (на англ. языке): Sciencedaily

українська версія: Дослідники продовжують розкривати секрети нейродегенеративних захворювань